原题:
[生物化学]女婴，l月龄，易激惹，呕吐，尿有霉味，尿三氯化铁试验阳性，血浆苯丙氨酸1.3mmol／L，诊断为苯丙酮尿症，患婴缺乏的酶是?
选项:
A.酪氨酸酶
B.多巴脱羧酶
C.酪氨酸转氨酶
D.酪氨酸羟化酶
E.苯丙氨酸羟化酶
答案：
E
解析：
[考点]苯丙氨酸代谢
[分析]正常情况下苯丙氨酸代谢的主要途径是转变成酪氨酸，而催化这一反应的苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，体内增多的苯丙氨酸可经转氨基作用生成苯丙酮酸，并从尿中排出，即为苯丙酮尿症。该症及早发现，可适当控制膳食中苯丙氨酸含量以防中枢神经系统中毒，避免患儿智力发育障碍。
|